Tumorile Phyllodes sunt neoplasme fibroepiteliale rare ale sânului, care reprezintă mai puțin de 1% din toate tumorile mamare. Acestea afectează predominant femeile, deși au fost raportate cazuri rare la bărbați.
Termenul „Phyllon” este derivat din cuvântul grecesc pentru „ca frunze”, care descrie proiecțiile papilare caracteristice observate la examenul histologic. Tumorile phyllodes pot varia de la benigne la maligne, cu diferite prezentări clinice, prognostice și strategii de management.
Fiziopatologie și histologie
Tumorile Phyllodes apar din țesutul stromal (conjunctiv) al sânului, spre deosebire de majoritatea cancerelor de sân, care își au originea în țesutul epitelial. Aceste tumori se caracterizează printr-o compoziție bifazică a componentelor epiteliale și stromale. Componenta epitelială formează structuri glandulare, în timp ce componenta stromală demonstrează diferite grade de celularitate și atipie.
Histologic, tumorile Phyllodes sunt clasificate în trei categorii:
· Benigne: acestea sunt leziuni bine circumscrise, cu celularitate stromală scăzută, atipie ușoară și figuri mitotice rare. Au o probabilitate scăzută de recidivă sau metastază.
· Borderline: Aceste tumori prezintă celularitate stromală moderată, activitate mitotică crescută și zone focale de atipie. Riscul de recidivă și răspândire metastatică este mai mare decât în cazurile benigne.
· Maligne: Tumorile Phyllodes maligne prezintă o creștere accentuată a stromalei, atipii semnificative, rate mitotice ridicate și margini infiltrative. Au un risc mai mare de recidivă locală și metastaze la distanță, în special la plămâni, oase și ficat.
Epidemiologie
Tumorile Phyllodes sunt cel mai frecvent diagnosticate la femeile cu vârsta cuprinsă între 40 și 50 de ani, deși pot apărea într-o gamă mai largă de vârstă. Sunt rare la adolescente și la femeile aflate în postmenopauză. Cauza exactă rămâne necunoscută, dar unele studii sugerează o potențială legătură cu modificările hormonale sau mutațiile genetice.
Prezentarea clinică a tumorilor Phyllodes
Tumorile Phyllodes se prezintă de obicei ca o masă mamara nedureroasă, cu creștere rapidă. Rata de creștere poate duce adesea la asimetrie vizibilă în dimensiunea sânilor. Spre deosebire de carcinoamele de sân invazive, tumorile Phyllodes sunt mai puțin susceptibile de a implica ganglionii limfatici sau de a provoca modificări ale pielii, cum ar fi gropițe sau retracția mamelonului. În unele cazuri, pot apărea ulcerații sau necroze din cauza expansiunii rapide a tumorii.
Dimensiunea tumorii variază, dar leziunile pot crește semnificativ, unele ajungând la peste 10 cm în diametru. În timp ce majoritatea tumorilor Phyllodes sunt unilaterale, cazurile bilaterale au fost documentate în cazuri rare.
Diagnosticul clinic al tumorilor Phyllodes
Procesul de diagnostic pentru tumorile Phyllodes include examenul clinic, imagistica și biopsia.
1. Examen clinic
Un examen fizic dezvăluie de obicei o masă fermă, mobilă și bine definită. Tumorile mari pot distorsiona arhitectura sânilor, dar în general nu sunt sensibile.
2. Studii imagistice
· Mamografie: Tumorile phyllodes apar ca mase mari, rotunde sau ovale, cu margini bine definite. Calcificările sunt mai puțin frecvente.
· Ecografia: Aceste tumori prezintă de obicei o masă solidă, hipoecogenă, cu margini bine definite. Spațiile chistice pot fi observate în tumorile mai mari din cauza necrozei sau a degenerării.
· Imagistica prin rezonanță magnetică (IRM): RMN-ul este util pentru evaluarea tumorilor mai mari sau complexe, în special în cazurile în care este necesară planificarea chirurgicală.
3. Biopsie
O biopsie cu ac este standardul de aur pentru diagnosticarea tumorilor Phyllodes. Cu toate acestea, din cauza eterogenității tumorii, pot apărea erori de prelevare, necesitând o biopsie excizională pentru diagnosticul definitiv.
Diagnostic diferenţial
Tumorile Phyllodes trebuie distinse de alte mase mamare, cum ar fi:
· Fibroadenoame: Acestea sunt tumori benigne, cu creștere lentă, care au similarități histologice cu tumorile Phyllodes. Cu toate acestea, fibroadenoamelor le lipsește creșterea stromală în formă de frunze, caracteristică tumorilor Phyllodes.
· Carcinomul ductal invaziv: Spre deosebire de tumorile Phyllodes, carcinomul ductal se prezintă adesea cu modificări ale pielii, implicarea ganglionilor limfatici și microcalcificări la imagistică.
· Abcese sau chisturi mamare: acestea sunt adesea asociate cu inflamație și sensibilitate, care sunt mai puțin frecvente în tumorile Phyllodes.
Tratamentul tumorilor Phyllodes
Managementul tumorilor Phyllodes depinde de clasificarea și dimensiunea acestora. Chirurgia este modalitatea de tratament primară.
1. Excizia chirurgicală
Excizia locală largă: Pentru tumorile benigne și borderline, se recomandă o excizie locală largă cu o marjă de cel puțin 1 cm pentru a minimiza riscul de recidivă.
Mastectomie: În cazurile de tumori mari, leziuni recurente sau tumori Phyllodes maligne în care obținerea unor margini clare este dificilă, poate fi necesară o mastectomie.
2. Chirurgie axilară
Disecția ganglionilor limfatici în general nu este necesară, deoarece afectarea ganglionilor limfatici este rară în tumorile Phyllodes, chiar și în cazurile maligne.
3. Terapia adjuvantă
· Radioterapia: Radiația postoperatorie poate fi luată în considerare pentru tumorile Phyllodes maligne, în special în cazurile cu margini pozitive sau tumori mai mari de 5 cm.
· Chimioterapia: Rolul chimioterapiei rămâne controversat, dar poate fi utilizat pentru tumorile Phyllodes metastatice maligne.
· Terapie hormonală: Spre deosebire de cancerele de sân cu receptori hormonali pozitivi, tumorile Phyllodes de obicei nu răspund la terapiile hormonale.
Prognoză
Prognosticul tumorilor Phyllodes variază în funcție de clasificarea lor histologică:
Benigne: Aceste tumori au un prognostic excelent, cu o rată locală de recidivă de 10-20% și fără potențial metastatic.
Borderline: rata de recidivă este mai mare, variind de la 20-35%, cu cazuri ocazionale de metastaze.
Maligne: Tumorile Phyllodes maligne au o rată de recidivă de 25-40% și un potențial metastatic de 10-20%.
Rata globală de supraviețuire pentru cazurile maligne este de aproximativ 60-80% la 5 ani, dar rezultatele depind de factori precum dimensiunea tumorii, rata mitotică și adecvarea marginilor chirurgicale.
Îți recomandăm să citești și următoarele articole:
⮕Biopsie sân (mamară) - Procedură, Tipuri, Beneficii
⮕Mamografia și Ecografia mamară
Recidivă și urmărirea tumorilor Phyllodes
Tumorile Phyllodes, în special variantele borderline și maligne, au un risc semnificativ de recidivă. Urmărirea regulată este esențială, cu examinări clinice și studii imagistice efectuate la fiecare 6-12 luni timp de cel puțin 5 ani după tratament.
Pacienții care au suferit mastectomie sau radioterapie trebuie să rămână vigilenți pentru metastazele la distanță, care de obicei sunt prezente în plămâni, oase sau ficat.
Cercetare curentă și direcții viitoare
Progresele în genetica moleculară au oferit perspective asupra patogenezei tumorilor Phyllodes. Cercetările au identificat mutații în gene precum TP53, PIK3CA și MED12 în unele cazuri. Aceste descoperiri pot deschide calea pentru terapii țintite în viitor.
În plus, studiile în curs de desfășurare explorează rolul tehnicilor avansate de imagistică și al inteligenței artificiale în îmbunătățirea acurateței diagnostice a tumorilor Phyllodes. Înțelegerea îmbunătățită a biologiei tumorii poate ajuta, de asemenea, la rafinarea protocoalelor de tratament, în special pentru cazurile maligne.
Concluzie
Tumorile Phyllodes sunt neoplasme ale sânilor rare, dar distincte, care necesită un diagnostic și un management atent. Recunoașterea precoce și intervenția chirurgicală sunt esențiale pentru obținerea unor rezultate favorabile, în special în cazurile limită și maligne.
Pe măsură ce cercetarea continuă să dezlege mecanismele moleculare care stau la baza acestor tumori, progresele viitoare sunt promițătoare pentru îmbunătățirea îngrijirii și a prognosticului pacientului. Deocamdată, o abordare multidisciplinară rămâne esențială în abordarea provocărilor unice prezentate de tumorile Phyllodes.