Cancerul vulvar

Ce este cancerul vulvar?

Cancerul este determinat de multiplicarea anormală, necontrolată a celulelor. Cancerul poate apărea oriunde în organism și poate afecta inclusiv organele genitale externe feminine: muntele pubian, labiile mari (aflate la exterior, prezintă pilozitate) și minore (la interior), clitorisul, orificiul urinar, orificiul vaginal și glandele Bartholin.

Cancerul vulvar poate afecta femeile de orice vârstă, însă apare adesea la femeile postmenopauzale, între 65 și 74 de ani. Formațiunile maligne vulvare debutează ca o leziune cutanată locală (neoplazie vulvară intraepitelială), care, în lipsa tratamentului adecvat, evoluează către cancer vulvar invaziv. Cea mai frecventă localizare a cancerului vulvar este la nivelul labiilor mari, iar pe masura ce boala progresează, pot fi afectate și structurile din vecinătate. Evoluția bolii este, de obicei, lentă.

În funcție de stadiul și de tipul histologic al cancerului, opțiunile de tratament pot fi: intervenția chirurgicală, chimioterapia, radioterapia, imunoterapia sau terapia țintită.

Cauze Și Factori De Risc Pentru Tumorile Vulvare

Semnele și Simptomele Cancerului Vulvar

Cancerul vulvar determină leziuni ale tegumentului vulvei, localizate frecvent la nivelul labiilor mari sau mici (rar la nivel muntelui pubian, clitorisului sau perineului), cum ar fi:

De cele mai multe ori, leziunea este izolată. Cu toate acestea, se pot depista leziuni multifocale, până la 22% din cazurile de cancer vulvar sunt asociate cu neoplazie cervicală. De aceea, examenul clinic ginecologic complet este absolut necesar.

Cancerul vulvar este asimptomatic în stadiile incipiente. În momentul în care simptomatologia devine evidenta, cancerul este descoperit în stadiu avansat. Printre simptomele cancerului vulvar se numără:

Diagnosticul Cancerului Vulvar

Prima etapa în stabilirea diagnosticului de cancer vulvar cuprinde:

Stabilirea diagnosticului cert și al tipului histologic de cancer vulvar se face prin examenul anatomopatologic al leziunilor/ maselor tumorale vulvare evidențiate la examinarea ginecologică.

În cazul în care rezultatele biopsiei confirmă cancerul vulvar, sunt necesare teste imagistice suplimentare, cum ar fi tomografia computerizată (CT) și rezonanța magnetică (RMN), pentru a evalua gradul de extensie al cancerului la nivelul țesuturilor învecinate, prezența metastazelor sau a altor formațiuni suspecte. În cazul în care este suspectată invazia cancerului în vezica urinară sau în rect, pot fi efectuate cistoscopia sau proctoscopia.

Tipuri de tumori maligne vulvare

Carcinomul vulvar cu celule scuamoase și melanomul vulvar sunt cele mai frecvente tipuri de cancer vulvar. Boala Paget, carcinomul vulvar cu celule clare și cancerul glandei Bartholin sunt subtipuri rare.

Neoplazia vulvară intraepitelială

Neoplazia vulvară intraepitelială este o transformare anormală a celulelor vulvare. Este considerată o formă precanceroasă, care, netratată, evoluează spre carcinom invaziv. Transformarea neoplaziei vulvare intraepiteliale în cancer invaziv are loc în medie în circa 10 ani de la apariție. În unele cazuri, celulele precanceroase pot fi eliminate de la sine, de către sistemul imunitar. Având în vedere riscul de cancer vulvar, orice leziune suspectă vulvară se recomandă a fi biopsiată și tratată corespunzător.

Este frecvent asimptomatică, fiind descoperită accidental în cadrul examenelor ginecologice de rutină. 

În acest stadiu, semnele clinice și simptomele sunt nespecifice și includ prurit vulvar sau apariția unor leziuni cutanate circumscrise, decolorate.

Sunt cunoscute 2 tipuri histologice de neoplazie vulvară intraepitelială (VIN):

Carcinomul vulvei cu celule scuamoase

Carcinomul scuamo-celular este cel mai frecvent tip de cancer vulvar. Acest tip de tumoră malignă are originea în celulele epiteliale scuamoase din tegumentul vulvar, de obicei fiind dezvoltat la nivelul labiilor.

Subtipurile histologice de cancer vulvar cu celule scuamoase sunt:

Melanomul vulvar

Melanomul vulvar este un cancer agresiv, cu evolutie rapidă, care poate metastaza la distanță. Este al doilea cel mai comun tip de cancer vulvar, fiind diagnosticat în aproximativ 4-5% din cazurile de formațiuni canceroase vulvare. Se dezvoltă prin multiplicarea anormală a melanocitelor și apare, cel mai frecvent, la nivelul clitorisului și al labiilor mici ca o leziune hiperpigmentată. Grupa de vârstă afectată principal este între 50 și 70 de ani și apare predominant la femeile albe.

Cancerul glandei Bartholin

Cancerul glandei Bartholin este un tip rar de cancer vulvar, ce își are originea în celulele ductale sau glandulare de la acest nivel. Aproximativ 50% din cancerele de glanda Bartholin sunt de tip scuamos, cu originea în ductele glandelor Bartholin. Este asociat cu risc crescut de boala metastatică, având în vedere rețeaua locală bogată de vase limfatice și sanguine.

Glandele Bartholin sunt două glande pereche, localizate de-o parte și de alta a orificiului vaginal. Tumorile apărute la acest nivel sunt frecvent diagnosticate tardiv, întrucât sunt localizate vulvar profund în stadiile inițiale. Aspectul tipic este de mase nedureroase vulvare (solide, chistice sau abcedate) de dimensiuni variabile, adesea confundate cu abcese sau chisturi de glanda Bartholin. Fixarea tumorii la nivelul țesuturilor profunde determină suspiciune de malignitate.

Tratamentul recomandat este de vulvectomie radicală cu limfadenectomie inghino-femurală bilaterală, însă poate fi luată în considerare (în funcție de stadiul bolii) și excizia locală radicală sau vulvectomia parțială cu limfadenectomie inghino-femurală ipsilaterală. Radioterapia și chimioterapia sunt, de asemenea, utilizate în tratamentul cancerului glandei Bartholin, pentru a scădea riscul de recurență și de metastazare.

Boala Paget

Boala Paget (extramamară) a vulvei este un tip rar de cancer vulvar, aparand în 1-2% din tumorile vulvare maligne. Este diagnosticat la femeile caucaziene, postmenopauzale și are aspectul unei leziuni eritematoase (roșiatice), pruriginoase, bine-delimitate, ce prezinta în interior zone circumscrise albicioase. Este de obicei multifocal, putând invada inclusiv vaginul. În general evoluează lent, însă, odată ce invadează dermul, metastazează rapid pe cale limfatică și sanguină.

În funcție de extensia bolii și de starea de sănătate a pacientelor la momentul diagnosticului, se poate efectua excizie locală largă sau vulvectomie, la care se poate asocia limfadenectomie (în boala avansată).

Radioterapia, chimioterapia și imunoterapia pot fi folosite ca metode de tratament, însă nu sunt date suficiente cu privire la beneficiile pe termen lung în cazul pacientelor cu boala Paget vulvara.

Supravegherea pe termen lung este necesară, întrucât acest tip de cancer vulvar prezintă risc crescut de recurență sau de tumori maligne co-existente (25% din cazuri sunt asociate cu existența concomitentă a adenocarcinomului invaziv, 20-30% având deja sau dezvoltând în viitor adenocarcinom non-vulvar).

Sarcoamele

Sarcoamele sunt cancere ce se dezvoltă din celulele musculare, osoase sau ale țesutului conjunctiv, tipic asociate cu leziuni mai mari de 5 cm în diametru. Sarcoamele vulvare sunt extrem de rare (sub 2% din cancerele vulvare), însă pot afecta femeile de orice vârstă și pot apărea inclusiv în copilărie. Sunt tipic asociate cu prognostic nefavorabil și cu risc crescut de recurență. Metastazele limfatice sunt rar întâlnite.

Excizia locală largă asociată cu radioterapie este tratamentul tipic al pacientelor diagnosticate cu sarcoame vulvare.

Carcinomul cu celule bazale 

Rar dezvoltat la nivel vulvar; este asociat cu risc înalt de existență a tumorilor maligne în antecedente sau concomitente în organism; poate fi invaziv local, însă tipic nu metastazează; tratamentul recomandat poate fi reprezentat de excizie locală radicală, fără limfadenectomie.

Stadializarea Cancerului De Col Uterin

Stadializarea cancerului vulvar este vitală pentru evaluarea severității bolii, dar și pentru a stabili planul de tratament optim, criteriile fiind formate din: localizarea tumorii maligne primare, dimensiunea și numărul tumorilor, gradul de invazie loco-regional, prezența, dimensiunea și numărul adenopatiilor tumorale, prezenţa extensiei tumorale extracapsulare.

Complicațiile Tumorilor Vulvare

Printre complicațiile secundare posibile ale cancerului vulvar se află:

Tratamentul Cancerului Vulvar

În funcție de stadiul și de gradul de extensie al cancerului vulvar, tratamentul poate fi limitat la cel chirurgical sau poate include radioterapia, chimioterapia, imunoterapia sau terapii țintite.

Tratamentul chirurgical al cancerului vulvar

În funcție gradul de invazie al neoplaziei vulvare, tratamentul chirurgical poate fi de mai multe tipuri:

Intervenția chirurgicală la nivelul ganglionilor limfatici

În cazul cancerelor vulvare local avansate sau cu risc crescut de metastazare este necesară determinarea extensiei celulelor canceroase la nivelul ganglionilor limfatici, pentru a identifica stadiul cancerului vulvar, conduita optimă de tratament și prognosticul.

Intervenția chirurgicală la nivelul ganglionilor limfatici inghino-femurali în cazul cancerelor vulvare este de 2 tipuri:

Radioterapia

Radioterapia poate fi folosită atat pre-, cât și postoperator:

Printre posibilele efecte secundare ale radioterapiei se numără: durerea sau inflamația locala, cistita, diareea, pierderea pilozității vulvare, fatigabilitatea, menopauza precoce.

Chimioterapia

Presupune administrarea intravenoasă sau orală a unor substanțe citotoxice, ce distrug celulele neoplazice. Este folosită în cazul cancerelor vulvare avansate, preoperator (tumori voluminoase, metastatice), postoperator (putând fi combinată cu radioterapia – pentru controlul eficient al bolii și pentru a scădea riscul de recurență) sau paliativ (în cazurile depășite sau pentru pacienții care nu sunt candidați pentru intervenția chirurgicală).

Efecte secundare posibile: fatigabilitate, stări de greață sau vărsături, alopecie, ulcere orale, imunosupresie (creșterea riscurilor de apariție a infecțiilor). Încetarea tratamentului implică limitarea și dispariția în timp a efectelor secundare.

Terapia țintită

Terapia țintită este o metodă de tratament ce presupune utilizarea unor medicamente ce ajută sistemul imunitar să identifice și să blocheze anumite componente specifice celulelor canceroase, inducând astfel moartea acestora. Poate fi folosită la pacienții cu boală avansată.

Imunoterapia

Imunoterapia poate fi utilizata în cazul cancerelor vulvare avansate prin stimularea sistemului imunitar pentru a identifica și distruge celulele canceroase.

Perspectiva cancerului vulvar

Rata de supraviețuire a pacienților cu neoplazii vulvare depinde de numeroși factori, cum ar fi: tipul histologic de cancer vulvar și de agresivitatea acestuia, stadiul cancerului vulvar la momentul diagnosticării acestuia, prezența comorbidităților și vârsta pacientei, răspunsul bolii la tratament. Rata relativă de supraviețuire a cancerului vulvar la 5 ani este de aproximativ 70%, dar crește în cazul cancerelor descoperite în stadii incipiente (86% în cazul cancerelor localizate, non-invazive versus 30% în cazul extensiei cancerului, scăzând la 16% în cancerele stadiul IV).

Supravegherea cancerului vulvar

Supravegherea pe termen lung a pacientelor cu istoric de cancer vulvar presupune controlul din 3 în 3 luni în primul an după tratament, apoi din 6 în 6 luni în următorii doi ani, apoi anual.

Prevenția cancerului vulvar

Controlul factorilor de risc este esențial pentru scăderea riscului apariției cancerului vulvar. Contactul sexual protejat, vaccinarea anti-HPV, efectuarea periodică a examenului ginecologic complet cu genotipare HPV și testarea Babeș-Papanicolau, încetarea fumatului scad incidența cancerului vulvar.

Resurse