Ce Este Boala Paget a Sânului?
Boala Paget a sânului (sau boala Paget a mamelonului sau boala Paget mamară) este un tip rar de cancer mamar localizat predominant la nivelul areolei mamare. Cel mai adesea, femeile cu boală Paget mamară pot avea una sau mai multe tumori (fie carcinom ductal in situ, fie carcinom invaziv) la nivelul aceluiași sân. Aproximativ un sfert din totalul cancerelor mamare sunt determinate de boala Paget mamară.
Boala Paget a sânului poate apărea la ambele sexe, însă este frecvent diagnosticată la femeile cu vârsta de 57 de ani, dar poate debuta și la adolescente sau după 80 de ani.
Table of Content
Cauzele Bolii Paget a Sânului
Factorii determinanți ai bolii Paget a sânului nu sunt pe deplin cunoscuți. În prezent, sunt acceptate 2 teorii asupra posibilei origini a acestei afecțiuni.
Prima teorie vizează migrarea celulelor canceroase prin canalele galactofore până la mamelon și areolă - fapt ce ar explica apariția ipsilaterală a bolii Paget a sânului și a tumorilor mamare.
O altă teorie inferă transformarea malignă a celulelor mamelonului, favorizând astfel dezvoltarea bolii Paget a sânului în absența unei tumori mamare la nivelul aceluiași sân.
Factorii de risc pentru apariția bolii Paget a sânului sunt comuni cu cei ai cancerului mamar, respectiv:
-
Vârsta inaintată;
-
Istoric familial de cancer mamar;
-
Istoric personal de neoplasm mamar sau de afecțiuni mamare benigne;
-
Obezitate;
-
Consum excesiv de alcool;
-
Fumat.
Simptomele Bolii Paget a Sânului
Semnele și simptomele inițiale ale bolii Paget mamare sunt frecvent confundate cu afecțiuni benigne tegumentare precum eczema, dermatita sau psoriazisul.
Boala Paget a sânului debutează întotdeauna prin modificări la nivelul mamelonului, care se extind ulterior la nivelul areolei.
Pruritul, hiperemia mamelonului și ulterior a areolei, descuamarea areolară, cruste sau îngroșarea pielii areolare, senzația de arsură la nivelul areolei/mamelonului, aplatizarea mamelonului, secreții sanguinolente sau purulente mamelonare se numără printre formele de prezentare posibile a bolii Paget a sânului și pot debuta cu câteva luni înainte de apariția tumorilor mamare clinic detectabile.
Aproximativ jumătate din pacientele cu boală Paget a sânului au concomitent o tumoră retromamelonară, care în majoritatea cazurilor este carcinom mamar invaziv. Pacientele pot avea cancer mamar invaziv și în absența tumorii mamare, însă acesta este un eveniment rar.
Diagnosticul Bolii Paget Mamare
Rezultatul examenului patologic efectuat dupa biopsia leziunilor mamelonare stabilește diagnosticul de certitudine.
Testările imunohistochimice sunt efectuate ulterior pentru rafinarea diagnosticului pozitiv sau diferențial, prin identificarea factorilor de diferențiere specifici tumorali. Aceste testări permit, de asemenea, personalizarea terapiei.
Biopsia poate fi de mai multe tipuri:
-
Biopsie cutanată de suprafață - celulele de pe suprafața pielii sunt răzuite ușor cu ajutorul unei lame de sticle sau a unui alt instrument;
-
Biopsia cutanata tip shave - presupune îndepărtarea unei leziuni cutanate de suprafață prin intermediul unei lame de bisturiu, cu hemostaza ulterioară și pansament;
-
Puncția-biopsie - implică folosirea unui instrument ce permite recoltarea unui fragment circular din profunzimea pielii;
-
Biopsia excizională - excizia completă a leziunii cutanate, cu margini de siguranță laterale și în profunzime.
În funcție de gradul de extensie al leziunilor, poate fi recomandată îndepărtarea completă a mamelonului.
În cazul în care sunt prezente una sau mai multe tumori mamare la nivelul sânului afectat de boala Paget, pot fi necesare examenul clinic al sânilor, mamografia, ecografia mamara sau RMN mamar, pentru a determina corect prezența, dimensiunea și gradul de extensie al leziunilor mamare.
Tratamentul Bolii Paget Mamare
Conform studiilor recente, intervențiile chirurgicale conservatoare mamare, cu îndepărtarea mamelonului și areolei și radioterapie mamară ulterioară reprezintă o metodă eficientă și sigură de tratament în cazul persoanelor cu boală Paget a sânului ce nu au tumori mamare decelabile clinic și imagistic.
Pacientele cu boală Paget a sânului și cu unul/mai mulți noduli mamari prezenți necesită efectuarea mastectomiei radicale modificate tip Madden asociată cu disecția ganglionilor biopsia ganglionului santinelă.
Chiar dacă este detectată o singură tumoră mamară, mastectomia este indicată întrucât localizarea tumorii poate fi chiar și la câțiva centimetri de mamelon, prin urmare, intervenția chirurgicală conservatoare nu ar aduce niciun beneficiu. În cazul în care tumora este unică și localizată retromamelonar, poate fi efectuată intervenția chirurgicală conservatoare cu îndepărtarea mamelonului și a areolei împreună cu formațiunea tumorală.
Biopsia ganglionului santinelă este indicată pacientelor cu boală Paget a sânului și cu tumoră mamară confirmată. În cazul în care este confirmată invazia celulelor canceroase la nivelul ganglionilor limfatici axilari, se recomandă limfodisecția axilară mai extinsă.
În funcție de stadiul tumorii, de invazia ganglionilor limfatici, de rezultatele imunohistochimiei (prezența receptorilor de estrogen și de progesteron în celulele tumorale, expresia HER2) pot fi recomandate suplimentar terapii adjuvante (chimioterapie, radioterapie și/sau terapia hormonală).
Prognosticul Pentru Boala Paget a Sânului
Prognosticul variază în funcție de:
-
Prezența sau absența tumorii mamare la nivelul sânului afectat;
-
Tipul histologic al tumorilor mamare prezente în sânul afectat (carcinom mamar invaziv - cu prognostic nefavorabil sau carcinom ductal in situ);
-
Stadiul carcinomului mamar invaziv localizat în sânul afectat
Prezența cancerului mamar invaziv asociat cu invazia ganglionilor limfatici din apropiere asociază un prognostic nefavorabil, cu supraviețuire redusă.
Resurse